Beschrieben wurde die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erstmals 1920 von den Neurologen Hans-Gerhard Creutzfeldt und Alfons Maria Jakob. 1922 wurde die Bezeichnung "Creutzfeldt-Jakob-Krankheit" eingeführt. Sie ist eine sehr seltene Erkrankung (zirka 2 Fälle pro 1 Million Einwohner).
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zählt zu den sogenannten übertragbaren, schwammartigen Gehirnerkrankungen (Transmissible spongiforme Enzephalopathien, TSE). Das Hirngewebe lockert sich und das Gehirn verliert nach und nach seine Funktion.
Gemeinsam mit den Tierkrankheiten "BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie)" beim Rind sowie beim Schaf "Scrapie (Traberkrankheit)" zählt diese Erkrankung "CJK" zu den sogenannten spongiformen Enzephalopathien.
Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit:
• Konzentrationsstörung
• Unkoordinierte Bewegung
• Verwirrtheit
• Wahnvorstellung
• Halluzination
• Depression
• Persönlichkeitsveränderung
• Veränderter Wahrnehmung
• Apathie
• Myoklonie (Unwillkürliche Muskelzuckung)
• Chorea (Unkontrollierbare Muskelbewegung)
• Rigor (Muskelsteifigkeit)
• Empfindungsstörung
• Gleichgewichtsstörung
• Sehstörung
Das wichtigste Symptom bei dieser sporadischen Krankheit ist die Demenz, die erst später im Verlauf der Krankheit auftritt.
Die CJK wird wie alle "spongiformen Hirnentzündungen" durch infektiöse Eiweißpartikel (sogenannte Prionen) ausgelöst.
Prionen kommen im Gehirn in "gesunder" Form regelmäßig vor.
Durch einen Mechanismus (noch nicht ganz geklärt) kann es passieren, dass ein "krankmachendes" Prion seine Struktur an ein gesundes Prion überträgt und dieses gesunde Prion ebenfalls krankhaft verändert.
Es ist wie ein Schneeballsystem (Lawineneffekt), diese Prionen sind dann in der Lage, weitere Prionen krankhaft zu verändern. Diese lagern sich in Nervenzellen ab und verklumpen. Es führt zum Absterben von Nervenzellen und Hirngewebe.
Dieses Absterben (fadenförmige Eiweißablagerungen) lassen das Gehirn löchrig wie einen Schwamm erscheinen und das Hirngewebe verliert nach und nach mehr Funktionen. Es kommt bis zur völligen Leistungsunfähigkeit.
Die klassische CJK wird unter anderem durch infektiöses Material wie Hirnhaut- oder Augenhornhauttransplantate sowie nicht sterile chirurgische Instrumente übertragen, oder sie ist erblich bedingt. Siehe auch BSE-Skandal der 90iger-Jahre.
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