Das Reissen der Hauptschlagader (Aorta) stellt ein
lebensbedrohliches Risiko beim vaskulären Ehlers-Danlos Syndrom -
eine seltene und genetisch bedingte Bindegewebskrankheit - dar. Eine
neue Studie zeigt, dass der blutdrucksenkende Wirkstoff Celiprolol
(Selectol®) die Aorta stärkt und aktuell die beste medikamentöse
Therapie ist.
Patienten mit der seltenen Krankheit vaskuläres Ehlers-Danlos
Syndrom (vEDS) müssen mit dem Risiko leben, dass bei ihnen, ihren
Kindern oder weiteren Blutsverwandten plötzlich die Aorta reissen
könnte. Denn beim vEDS können die Blutgefässe ohne kardiologisch
erkennbare Erweiterung als Vorwarnung beziehungsweise als Anzeichen
für lebensbedrohliche Zwischenfälle reissen. Somit sind
kardiologische Kontrollen des Aortenzustandes nicht ausreichend.
Wichtig zur Vermeidung von Blutdruckspitzen sind die Kontrolle und
strikte Behandlung von Bluthochdruck. Für die mit vEDS verwandte
Aortenkrankheit Marfan Syndrom (MFS) gibt es mehrere klinische
Studien, die die Behandlung mit dem Blutdrucksenker Losartan
(Angiotensin-II-Typ-1-Rezeptor-Antagonist) für das Verhindern und
Stabilisieren von Aortenerweiterungen nahelegen. Für vEDS wurde bis
anhin nur eine klinische Studie veröffentlicht, bei der ein
schützender Effekt des Blutdrucksenkers Celiprolol (Beta-Blocker) auf
die Wand der Aorta vermutet wurde. Die genaue Wirkung von Celiprolol
blieb jedoch unbekannt - bis jetzt.
Eine kürzlich publizierte Studie in der renommierten
Fachzeitschrift «Cardiovascular Research» zeigt nun, dass der
Beta-Blocker Celiprolol zurzeit die beste Wahl ist, um das
lebensbedrohliche Risiko bei vEDS zu minimieren. Unter der Leitung
von PD Dr. Gabor Matyas haben Forscher im Zentrum für Kardiovaskuläre
Genetik und Gendiagnostik der Stiftung für Menschen mit seltenen
Krankheiten in Schlieren dank einer neuen, eigens entwickelten und
innovativen Messmethode, mit welcher die Reissfestigkeit der Aorta
objektiv gemessen werden kann, verschiedene Medikamente in einem
experimentellen Maus-vEDS-Modell getestet. Dabei wurde gezeigt - was
die Vermutung der klinischen Studie bestätigt -, dass die Behandlung
mit Celiprolol die Aorta stärkt. Kein Effekt konnte jedoch beobachtet
werden, als die Mäuse des vEDS-Modells mit dem bei MFS wirksamen
Losartan behandelt wurden. Dies zeigt, dass der Erfolg der Behandlung
mit blutdrucksenkenden Medikamenten je nach Aortenkrankheit
unterschiedlich sein kann. Diese Resultate sind umso wichtiger, da
Losartan nicht selten auch vEDS-Patienten verschrieben wird. Doch
nach dem aktuellen Stand der Forschung ist eindeutig Celiprolol die
medikamentöse Therapie für Patienten mit der seltenen Krankheit vEDS.
Dieses lebensrettende Medikament kostet weder Millionen noch
Hunderttausende von Franken, sondern weniger als 50 Franken pro
Monat.
Originalveröffentlichung:
Dubacher N, Münger J, Gorosabel MC, Crabb J, Ksiazek AA, Caspar
SM, Bakker E NTP, van Bavel E, Ziegler U, Carrel T, Steinmann B,
Zeisberger S, Meienberg J, Matyas G (2019) Celiprolol but not
losartan improves the biomechanical integrity of the aorta in a mouse
model of vascular Ehlers-Danlos syndrome. Cardiovasc Res [Epub ahead
of print], www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31056650 oder
https://doi.org/10.1093/cvr/cvz095
Weitere Veröffentlichung: http://ots.ch/CjrEGK
Pressekontakt:
PD Dr. Gabor Matyas
Leiter Zentrum für Kardiovaskuläre Genetik und Gendiagnostik
Das Genetikzentrum der Stiftung für Menschen mit seltenen Krankheiten
matyas@genetikzentrum.ch
Telefon +41 (0) 43 433 86 86
www.genetikzentrum.ch
www.stiftung-seltene-krankheiten.ch
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